В норме спинной мозг со всех сторон окружен костной тканью позвонков, которая защищает его от внешнего воздействия. Но иногда, вследствие врожденных аномалий, формирование позвонков нарушается, в позвоночном канале остается небольшое отверстие, и через него спинномозговые оболочки выступают наружу. Данная патология, получившая название «спина бифида», является причиной неврологических нарушений различной тяжести, и при отсутствии адекватного лечения может привести к инвалидности. В чем же заключается лечебная терапия, и можно ли предупредить развитие болезни?
Характеристика заболевания
Спинной и головной мозг развиваются из нервной трубки – особой эмбриональной структуры, формирование которой осуществляется в первые недели беременности. Если в процессе формирования по каким-либо причинам происходит сбой, один из участков трубки остается открытым, и дальнейшее развитие позвоночного столба, а также структуры спинного мозга, у плода продолжается уже с дефектами. Как правило, выражается это отсутствием защитной внешней оболочки и дужек позвонков в одном из участков позвоночного канала, в результате чего мягкие спинномозговые оболочки выступают наружу в форме мешочка. Такое состояние и называют Spina Bifida, или расщепление позвоночника.
Как правило, поражение затрагивает от 3 до 6 позвоночных сегментов и располагается на уровне поясницы и крестца, реже – в зоне нижних грудных позвонков, и в отдельных случаях – в верхней части спины. По статистике, на тысячу новорожденных приходится 1-2 ребенка с подобными дефектами, и среди врожденных аномалий, спина бифида по распространенности считается одной из первых. Патология поддается лечению, но его результат сильно зависит от тяжести дефекта, наличия сопутствующих осложнений и своевременной диагностики заболевания.
Чем грозит расщепление позвоночника:
- одна из форм патологии может вызывать гидроцефалию – скопление жидкости в полостях головного мозга. Таким больным обычно проводят шунтирование, которое заключается во вживлении катетера для оттока лишней жидкости из мозга в брюшную полость;
- незащищенные участки спинного мозга легко травмируются, что может спровоцировать развитие менингита. Инфекция поражает жизненно важные отделы головного мозга, и нередко приводит к летальному исходу;
- спина бифида провоцирует нарушения выделительных и двигательных функций. У больного снижается контроль над мочеиспусканием и дефекацией, а для передвижения требуются костыли либо инвалидная коляска.
Кроме того, наличие данного дефекта является причиной психологических проблем у ребенка, низкой обучаемости и концентрации внимания, снижения иммунитета, возникновения аллергических реакций. Подростки и взрослые с этим диагнозом больше подвержены депрессиям и плохо адаптируются в обществе.
Специалисты выделяют три формы заболевания, в зависимости от вида деформации. Они отличаются по степени тяжести, симптоматике, внешним проявлениям.
Таблица. Формы расщепления позвоночника
| Форма патологии | Как проявляется |
|---|---|
Спина бифида оккульта
|
Представляет собой самую легкую разновидность, поскольку и нервная ткань, и спинной мозг развиваются нормально, а единственным проявлением патологии является наличие небольшой щели в позвонках. Целостность кожи на спине тоже не нарушена, но в зоне дефекта может наблюдаться липома, родимое пятно или густой волосяной покров. Заболевание чаще всего протекает бессимптомно, и лишь в редких случаях отмечаются боли в спине, мышечная слабость, проблемы с кишечником, энурез. |
Менингоцеле
|
Является более тяжелой, поскольку присутствует высокий риск осложнений. Через отверстие в костной ткани выходят спинномозговые оболочки, образуя мешочек, внутри которого находится спинномозговая жидкость. Как правило, сверху образование покрыто тонким слоем эпидермиса. Отклонений в развитии спинного мозга и нервных окончаний обычно не наблюдается, или же они очень незначительны. Основным клиническим проявлением являются нарушения в работе органов таза, но наибольшую опасность представляет разрыв грыжевого мешка и инфицирование оболочек. |
Миеломенингоцеле
|
Считается самой опасной и наиболее распространенной формой патологии. Она характеризуется выходом наружу части спинного мозга и нервных окончаний вместе с мозговыми оболочками. Кожный покров на грыжевом мешке часто отсутствует, что повышает риск разрыва и инфицирования тканей. Наблюдаются серьезные нарушения в работе кишечника, проблемы с мочевыделительными функциями, снижение двигательной активности вплоть до паралича. |
На выраженность клинических проявлений влияет степень поражения тканей и спинного мозга, а также локализация дефекта.
Причины развития патологии
Несмотря на распространенность патологии, среди специалистов все еще нет единого мнения относительно причины, которая вызывает расщепление позвоночника. Определенную роль здесь играет наследственность: если заболевание есть у одного из родителей, это повышает вероятность возникновения дефекта у будущего ребенка, хоть и ненамного. Также большое значение имеет недостаток в организме будущей мамы фолиевой кислоты, особенно на раннем сроке.
Читайте также:
Есть и другие возможные причины:
- прием беременной отдельных лекарственных препаратов;
- высокий уровень сахара в крови у будущей матери;
- избыточный вес, набранный еще до беременности;
- частое употребление спиртных напитков;
- возраст женщины от 35 лет.
Важно! При сочетании этих факторов с генетической предрасположенностью, вероятность порока развития увеличивается в несколько раз.
Клинические признаки
При скрытой форме заболевания характерные признаки отсутствуют, либо проявляются незначительно, что мешает своевременно выявить проблему. Но при наличии грыжевого мешка клиническая картина имеет очень выраженный характер.
- Неврологические расстройства. Эти нарушения обусловлены поражением спинного мозга, отдельных нервных корешков или конского хвоста, если расщепление находится в крестцовом отделе. Выражаются они атрофией ножных мышц, вялыми парезами, расстройствами чувствительности, болевыми ощущениями в спине. Кроме того, у больных нередко наблюдается недержание мочи, проблемы с опорожнением кишечника.
Одним из проявлений заболевания является нарушение чувствительности в ногах, вялые парезы - Ортопедические нарушения. Из-за внутриутробного дефекта развития первые признаки ортопедических изменений наблюдаются уже при рождении: деформации стоп (обычно косолапость), вывихи бедра. Позже у ребенка может развиться искривление позвоночника – сколиоз или кифоз, чаще всего это происходит при локализации дефекта в верхней части спины.
Спина бифида характеризуется ортопедическими нарушениями, например, искривлением позвоночника или косолапостью - Местные изменения. Прежде всего, это касается выпячивания в месте локализации расщепления. Оно может быть размером с горошину или больше, чем куриное яйцо – это во многом зависит от тяжести поражения. Если выпячивание не удалить в течение нескольких дней после рождения, оно будет постепенно увеличиваться. Кожа, покрывающая грыжевой мешок, со временем истончается, появляются ликворные свищи. Если выпячивание отсутствует, в месте локализации дефекта может наблюдаться уплотнение (липома), гипертрихоз, небольшие хвостовидные наросты, рубцы. Как правило, с возрастом они не исчезают, но могут незначительно менять свои размеры в большую или меньшую сторону.
При скрытой форме болезни в месте локализации дефекта может наблюдаться уплотнение в виде припухлости
При скрытой форме болезни человек зачастую не испытывает никакого дискомфорта, если только какие-либо внешние факторы не спровоцируют ухудшение. Это может быть инфекция, травма спины, оперативное вмешательство, онкологические заболевания и так далее. Именно поэтому выявляется патология чаще всего уже у взрослых людей, которые даже не подозревали о наличии подобной проблемы. Другие формы патологии повышают вероятность летального исхода в младенческом возрасте, если своевременно не провести операцию.
Диагностические методы
Выявить дефекты развития позволяет дородовая диагностика, которая осуществляется несколькими способами. Самыми безопасными являются ультразвуковое исследование и анализ венозной крови, но при подозрении на расщепление позвоночника требуется более точная и информативная методика. Это амниоцентез – исследование околоплодных вод путем забора жидкости из амниотического мешка. Способ рискованный, поскольку присутствует высокая вероятность инфицирования и выкидыша, а потому выполнять процедуру должен только квалифицированный опытный специалист.
После рождения ребенка диагностика зависит от формы патологии. Если это скрытый тип, необходима визуализация позвонков и спинного мозга, что осуществляется с помощью рентгенографии или МРТ. Эти же методики применяют для выявления сопутствующих заболеваний, например, гидроцефалии и сирингомиелии. Для анализа работы внутренних органов, особенно почек и мочевого пузыря, используют ультразвуковое исследование.
Детям с явными дефектами визуализация спинного мозга не требуется, зато необходима оценка функций внутренних органов с помощью УЗИ и лабораторные анализы мочи и крови. Если есть необходимость, врач может назначить дополнительные виды исследований – это зависит от состояния ребенка, тяжести деформации, наличия осложнений. У взрослых заболевание диагностируется с использованием компьютерной томографии либо МРТ, или же методом рентгенографии.
Лечение
Формы заболевания с грыжевым выпячиванием лечат хирургическими методами сразу после рождения ребенка. Операция позволяет предотвратить дальнейшее поражение нервных окончаний и спинного мозга, предупредить инфицирование тканей. В ходе операции иссекают грыжевой мешок, вправляют выступающую часть спинного мозга и нервные отростки обратно в позвоночный канал, закрывают щель между позвонками лоскутами кожи. Если спина бифида сочетается с гидроцефалией, дополнительно хирургическим путем устанавливают шунт для оттока жидкости.
Стоит учесть, что операция не гарантирует выздоровления, если имеются дефекты развития в самом спинном мозге или нервных тканях. Хирургическое вмешательство направлено, прежде всего, на снижение риска травм и развития осложнений, что позволяет улучшить качество жизни ребенка. Если поражение умеренное, с помощью операции удается восстановить ряд важных функций организма.
В дальнейшем, для предупреждения мышечной атрофии, искривления позвоночника и других последствий патологии, больному показана консервативная терапия на протяжении жизни. Основой терапии выступает лечебная физкультура, а комплекс упражнений подбирают пациентам индивидуально, учитывая возраст, тяжесть деформации, общее состояние здоровья.
Читайте также:
Видео – Спина бифида
Спина бифида – не единственная аномалия развития позвоночника. О других видах врожденных дефектов позвоночного столба и их осложнениях, а также о способах диагностики и лечения, можно прочитать на нашем сайте.
Загрузка...
