Дерматомиозит: симптомы и лечение

Дерматомиозит представляет собой воспалительное диффузное заболевание соединительных тканей, гладких и скелетных мышечных волокон, кожного покрова и внутренних органов. Если кожный симптом отсутствует, говорят о полимиозите. Дерматомиозит проявляется в виде следующих симптомов: слабость мышц, лихорадка, мигрени, полиартралгия. Основу диагностики патологии составляют биохимические и лабораторные результаты. Эффективный способ облегчения или устранения проблем – гормональный, протекание заболевания волнообразное.

Дерматомиозит: симптомы и лечение

Прослеживается наличие связи между дерматомиозитом с вирусной инфекцией и генетическими факторами. Хроническое выживание микробов в мышечных тканях, схожесть вирусных и мышечных систем приводит к появлению аутоантител к мышцам. Точкой запуска образования дерматомиозита может являться обострение инфекционного вируса, сильная депрессия, переохлаждение, аллергия, вакцинация, гипертермия.

В статье рассмотрим следующее: дерматомиозит: симптомы и лечение этой патологии, диагностика и причины ее развития.

Разновидности дерматомиозита

Дерматомиозит – системная усиливающаяся патология, из-за которой в первую очередь страдают мышечные ткани и кожный покров, нарушается работа органов, что может сопровождаться гнойной инфекцией. У четверти пациентов кожные заболевания не наблюдаются. В этом случае подразумевают полимиозит. Дерматомиозит относится к классу воспалительных нервно-мышечных заболеваний. В 25% случаях наблюдается вторичная опухолевая патология. Заболевание может носить острый характер проявления, подострый или являться хронической формой.

Полимиозит – разновидность патологии, при которой не наблюдается кожных заболеваний

Развитию дерматомиозита сопутствует продромальный этап, клинические симптомы и период обострения. Болезнь может проходить с разным проявлением воспалительной активности (от 1 до 3).

Причины патологии

На сегодняшний день причина является нераскрытой. Считается, что главная предпосылка появления патологии состоит в вирусном заражении, но ни одни клинические и лабораторные исследования пока не могут доказать это со 100% вероятностью. Немаловажной составляющей является аутоиммунный процесс. 15% рассмотренных миопатий связано с онкологическими патологиями, при которых чаще всего речь идет о дерматомиозите.

Заболевание начинает проявляться легкой слабостью, недомоганием, повышенной температурой тела, потерей веса и аппетита, заболеванием кожного покрова с последующим увеличением недуга в области бедер и плеч. Дерматомиозит может протекать медленно, на протяжении нескольких месяцев, или сразу принять острую форму, что чаще всего происходит у молодого поколения.

Факторы риска

Дерматомиозит чаще всего настигает женщин, чем мужчин.

Таблица. Распределение 150 пациентов с дерматомиозитом (полимиозитом) по клиническим группам и полу.

Большинство женщин заболевают в возрасте от 40 до 60 лет, дети – в 5-15 летнем возрасте.

Чаще всего страдают люди, работа которых связана с токсическим влиянием вредных веществ.

Факторами риска являются эндокринные болезни, гормональные сбои, инфекции и прочее

Болезнь сопровождается острыми или хроническими вирусными и бактериальными инфекциями.

Эндокринные болезни. Сбой функционирования щитовидной железы.

Гормональный сбой, климакс, период беременности.

Постоянное нахождение под палящими солнечными лучами или же, напротив, долгое пребывание на холоде.

Симптомы патологии

Клиника заболевания имеет постепенное становление. По началу дерматомиозита можно обнаружить нарастающую слабость мышечных тканей, которая может усиливаться на протяжении нескольких лет. Острое развитие не особо свойственно дерматомиозиту. Основным симптомам могут сопутствовать раздражения на коже, синдром Рейно.

Синдром Рейно

Наблюдается слабость в шее, руках, что может препятствовать выполнению ежедневной работы. При более запущенных формах заболевания больным тяжело дается встать с кровати, держать на весу голову, трудно самостоятельно ходить.

Поражение мышц горла, верхних пищеварительных каналов приводит к нечетко поставленной речи, трудностям во время глотания и прохождения пищи. Нарушение диафрагмы и межреберных тканей приводит к сбоям в работе легких и развитию пневмонии. Характерная особенность дерматомиозита состоит в заражении кожного покрова. Проявляется отечность лица, сыпь на щеках, в районе носогубных складок, груди, лопаток.

Типичными симптомами дерматомиозита являются слабость, сыпь на коже, сбой работы легких

Наиболее часто наблюдается симптом Готтрона, который проявляется шелушением кожи на руках, красными пятнами на ладонях, ломкими и слоящимися ногтевыми пластинами. Естественный симптом дерматомиозита – смена пигментации и депигментации на коже, сопровождающаяся сухостью, атрофией и гиперкератозом.

В слизистой оболочке происходят процессы стоматита и конъюнктивита, проявляется отечность. Иногда можно обнаружить заболевание суставов плеч, локтей, кистей, колен и голеностопа. Ювенильный дерматомиозит сопровождается внутримышечным и внутрикожным кальцификатом в области плеч, таза и ягодиц. Кальцинаты провоцируют образование язв на кожном покрове и выход кальциевых отложений.

Системные симптомы патологии затрагивают работу:

• сердца, приводя к миокардиту и миокардиофиброзу;
• легких, что вызывает пневмосклероз и пневмонию:
• ЖКТ, провоцируя гепатомегалию и дисфагию;
• нервной системы;
• эндокринных желез, что провоцирует нарушение работы половых желез и надпочечников;
• почек, вызывая гломерулонфрит.

Дерматомиозит начинает проявляться с обычных, на первый взгляд несерьезных проблем, таких как: слабость, потеря аппетита и веса, повышенная температура, появление незначительной сыпи на коже. Постепенно болезнь начинает прогрессировать и приобретать более серьезные формы проявления. Патология может протекать медленно и затянуться на несколько месяцев или принять острую форму, которая обычно встречается у людей в молодости.

С течением времени патология прогрессирует, и симптомы становятся более выраженными

Среди симптомов можно выделить следующие.

1. Подкожный кальциноз – в большинстве случаях встречается у детей.
2. Антисинтетазный синдром. Проявляется острой лихорадкой, заболеванием легких и симметричностью артрита. Как правило, при таком симптоме в крови обнаруживают антител к Jo-1. Патология активно проявляется весной.

Таблица. Варианты поражения кожи при дерматомиозите.

Диагностика дерматомиозита

• лабораторные факторы;
• мышечная биопсия.

Полимиозит стоит заподозрить при обнаружении у больного проксимальной мышечной слабости, проявлении без основанных болевых ощущений в мышцах. Точность диагностирования заболевания становится выше, если можно подтвердить наличие следующих проблем:

• проксимальная слабость мышечных тканей;
• кожная сыпь;
• чрезмерная работа ферментов мышц. При отсутствии чрезмерного количества креатинкиназы стоит провести обследование на повышение альдолазы либо аминотрансферазы, которые по сравнению с креатинкиназом не так специфичны;
• нарушения в мышечных тканях, которые можно обнаружить, сделав МРТ и электромиографию;
• нарушения, обнаруженные при мышечной биопсии.

Для постановки диагноза рекомендуется провести биопсию мышц

Биопсия мышц поможет ликвидировать клинически схожие проявления, в том числе миозит и рабдомиолиз, который вызван вирусным заражением. Имеющиеся нарушения, обнаруженные во время гистологического исследования, могут носить различный характер, но общим для них являются: места дегенерации и регенерации мышечных тканей, воспалительные реакции.
Прежде чем приступить к лечению, стоит убедиться в точности диагноза. Это можно сделать при помощи гистологической верификации. Проводят с целью исключить хоть малейшую вероятность наличия прочих патологий мышц. Чтобы повысить степень осведомленности гистологического исследования, биоптат нужно взять из мышцы, соответствующей как можно большему перечню признаков:

• слабость на момент клинических исследований;
• изменения, полученные при электромиографии;
• обнаружение воспалительных реакций после проведения МРТ.

При помощи клинических исследований, можно убедиться, или, напротив, опровергнуть вероятность наличия болезни, дать оценку степени его осложнения, проследить перекрестные нарушения. Стоит выявить аутоантител. Вероятность выявления аутоантител равняется 75%. Более полное исследование антинуклеарных антител очень важно при обнаружении перекрестных осложнений, которые свойственны для иных аутоиммунных патологий. Приблизительно у 25% пациентов присутствуют миозитспецифиские аутоантитела. До сих пор не известно, какая связь присутствует между антителами и патогенезом.

Обратите внимание! Временное наблюдение за активностью креатинкиназы дает хорошие результаты для мониторинга заболевания. При острой мышечной атрофии деятельность фермента может сохранять нормальные показатели, невзирая на активность миозита. Информация, полученная в ходе МРТ, завышенные показатели работы креатинкиназы и биопсии мышц помогают определить миопатию и полимиозит.

Врачи часто настаивают на проведении онкоскрининга, поскольку дерматомиозит может наблюдаться при злокачественных опухолях

Некоторыми здравоохранительными органами настоятельно рекомендуется провести скрининговое обследование больным в возрасте 40 и более лет, имеющих дерматомиозит, и пациентам старше 60 лет с полимиозитом. Как правило, у людей такой возрастной категории с имеющимися заболеваниями, очень часто обнаруживают злокачественные опухоли.

Скрининг подразумевает под собой физикальное обследование, включающее:

• осмотр таза, молочных желез и прямой кишки;
• лабораторный и биохимический анализ крови;
• маммография;
• анализ мочи;
• рентгенография грудного отдела;
• прочие исследования.

Важно! Необходимость дополнительного обследования назначается на основе сведений анамнеза и физикальных данных. Иногда прописывают КТ таза и грудного отдела. Больные молодого возраста, которым не характерны клинические симптомы злокачественных образований, в скрининге не нуждаются.

Возможные осложнения

1. Затруднение процесса глотания. Поражение желудочных мышц.
2. Заболевание дыхательных путей, появление отдышки из-за поражения грудных мышц, что в худшем случае может привести к остановке дыхания.
3. Аспирационная пневмония. За счет того, что процесс глотания нарушен, то что содержится в желудке, на вдохе может попадать в дыхательные органы, что спровоцирует появление пневмонии.
4. Кальциевые отложения. Кальций может откладываться в кожном покрове, мышечных и соединительных тканях.
5. Сердечно-сосудистые заболевания. Миокардит, аритмия и сердечная недостаточность.
6. Сосудистые заболевания. Белая кожа на пальцах и носу во время холода свидетельствует о синдроме Рейно.
7. Проблема почек. Появление почечной недостаточности.
8. Высокая вероятность появления онкопатологии.

Лечение заболевания

Во многих случаях прописывают иммунодепрессанты. Двигательные процессы должны быть умеренными до замедления воспалительного процесса. На начальных стадиях лечения рекомендуется применять глюкокортикоиды. Взрослым, у которых болезнь протекает в острой форме, прописывают 50 мг преднизона внутрь раз в сутки. Постоянное отслеживание активности креатинкиназы считается эффективным показателем лечения: у большего количества больных спустя 2-3 месяца наблюдается ее снижение или достижение допустимых норм с дальнейшим повышением силы мышц.

Для лечения дерматомиозита назначают иммунодепрессанты и глюкокортикоиды

Когда активность фермента стабилизировалась, количество применяемого преднизона уменьшают. Если действие ферментов усиливается, доза снова повышается. Если достигнуто полное выздоровление, средство постепенно выводят из режима пациента под строжайшим наблюдением его дальнейшего состояния. Но в большинстве случаях больные взрослого возраста нуждаются в долгом лечении при помощи преднизона. Для детей предназначается 40-50 мг доза в сутки. Прекращение применение препарата детьми допускается после ремиссии.

Бывают случаи, когда у больных, которые на протяжении длительного времени употребляют большую дозировку глюкокортикоида, в результате появления стероидной миопатии повышается слабость.

При несоответствующей реакции на терапию этим препаратом и при появлении гормональной миопатии или прочих проблем, нужно уменьшить количество применяемого лекарства или отказаться от преднизолона. В этом случае стоит рассмотреть лечение иммунодепрессантами. Многие специалисты прописывают комбинированное лечение на начальных этапах терапии.
Некоторые больные принимают один метотрексат в течение 5 и более лет. Терапия внутривенными препаратами может принести результат пациентам, которые не воспринимают медикаментозное лечение. Но их немалая цена не дает возможность организовать сравнительные исследования. Миозит, схожий со злокачественным образованием чаще всего разнится большей рефрактерностью по отношению к кортикостероидам. Миозит, схожий с опухолью, может утихнуть, если ее удалить.

Важно! Пациенты, имеющие аутоиммунное заболевание, имеют большую склонность к появлению атеросклероза, поэтому должны находиться под регулярным наблюдением. Постоянное и долгое лечение требует от больных профилактики остеопороза.

Необходимый уход за пациентами

1. Спальное место человека, имеющего дерматомиозит, должно быть комфортным, мягким и сохранять тепло. Пораженные суставы должны быть ограждены от возможных микротравм.
2. По врачебному назначению наложить на суставы теплый компресс.
3. Нужно постоянно контролировать прием лекарственных препаратов больным, напоминать о необходимости их приема, следить за соблюдением дозировки. Отслеживать возможные отклонения от привычного состояния и проявляющиеся осложнения во время лечения.
4. Контроль гигиены больного. По необходимости, оказывать помощь во время смены постельного и личного белья, приема ванны. Если прослеживаются боли в суставах и мышцах, чрезмерная слабость, больной не в силах один выполнить эти простые действия.
5. Питание больного должно содержать в себе необходимые витамины, особенно витамины B, C и D, и не включать много жирных кислот. Стоит уменьшить применение поваренной соли. Еда должна быть достаточно калорийной и хорошо усваиваемой желудком, рацион – сбалансированным.
6. Регулярное выполнение лечебной гимнастики. Физические упражнения должны быть направлены на работу с пораженными мышцами и суставами, отдельными группами мышц. При обнаружении дерматомиозита стоит выполнять специальные гимнастические упражнения для мускулов лица. Во время упражнений происходят активные и пассивные нагрузки на все суставы. Проведение лечебных процедур должно происходить на момент слабой активности иммуновоспалительных процессов при полном наблюдении состояния пациента.
7. С учетом того, что лечение требует немалого времени, есть вероятность появления различных осложнений от используемых лечебных средств (особенно при применении цитостатика и глюкокортикостероида). Стоит уделить особое внимание постоянным беседам с больным, в ходе которых стоит доносить необходимый смысл осуществляемой терапии, убеждая больного проявлять больше терпимости и сдержанности, направляя на положительные мысли и заряжая хорошими эмоциями. Не менее важно разговаривать с семьей больного. Стоит ввести их в курс дела и осветить суть и нюансы заболевания, установленный курс лечения, ознакомить с возможными осложнениями и убедить их быть терпимыми при оказании больному необходимой помощи и поддержки.
8. Стоит оказать помощь больному при оптимальной организации его дня, продумать его рабочее время и периоды отдыха. От ночной работы лучше отказаться, минимизировать физические нагрузки и оградить от эмоциональных всплесков.

За больным дерматомиозитом необходим постоянный уход и контроль

Профилактика и прогноз дерматомиозита

При тяжелых и запущенных формах заболевания риск летального исхода в первые пару лет развития патологии приближен к 30-40% всех случаев, особенно в результате заболевания дыхательных путей и кровоизлияния желудка. При всей тяжести заболевания появляются контрактуры и постепенно отнимаются конечности, что в дальнейшем заканчивается тем, что больной становится инвалидом. Своевременное оказание помощи и установление терапевтического курса поможет предотвратить развитие болезни и улучшить дальнейший прогноз.

Если больному была оказана своевременная помощь, осложнений не возникнет

Особых профилактических рекомендаций по лечению патологии не разработано.

Неспецифические способы профилактики дерматомиозита включают: наблюдение у ревматолога, контроль приема лекарственных средств.

Больных стоит избегать причин, которые провоцируют обострение заболевания, а именно: длительного нахождения на солнце и холоде, простуд, абортов, депрессий, постоянного контакта с химическими препаратами, прием лекарств, на которые имеется аллергия.

Женщины должны согласовывать беременность с ревматологом.

Немаловажную роль играет своевременное выявление и лечение злокачественных образований.

Санаторно-курортный отдых не рекомендуется.

Подводим итоги

Дерматомиозит – крайне неприятное заболевание, избавиться от которого не слишком просто. Однако чем раньше больной обратиться за помощью и начнет терапию, тем легче для него пройдет эта болезнь и тем быстрее он сможет вновь жить полной жизнью.

К сожалению, предотвратить такую патологию сложно, поскольку точной причины развития заболевания до сих пор не обнаружено. Однако если человек будет вести здоровый образ жизни, то риск развития такой болезни будет сведен к минимуму.

Видео — Что такое дерматомиозит и полимиозит? Чем они опасны?